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レネグレ・レブ病

 

心臓の刺激伝導系の障害が進行性に出現し、心臓の拍動がゆっくりになる疾患

 レネグレ・レブ病とは、心臓の刺激伝導系が徐々に障害されることにより、心房から心室に刺激が伝わらない、または刺激伝導が遅延する房室ブロックによって、心臓の拍動がゆっくりになる徐脈を来す疾患。

 レネグレ病、進行性心臓伝導障害、進行性家族性心臓ブロック、PCCD(Progressive cardiac conduction defect)と呼ばれることもあります。

 心臓の刺激伝導系は、心臓を収縮させるために必要な電気刺激を発生させ、伝える働きを持つ特殊な心筋。レネグレ・レブ病は遺伝性の疾患ですが、極めてまれで正確な発生頻度は明らかになっていません。

 レネグレ・レブ病の症状は、若いころから発症し重症化するものから、徐々に進行していくものまで、経過はさまざまです。

 軽症の場合は無症状ですが、心臓の刺激伝導系の障害が進行すると、脈が遅くなって、めまい、ふらつき、立ちくらみや失神などの症状がみられます。また、心房粗動や心房細動を合併することがあり、脳梗塞を起こすこともあります。時に、心室頻拍や心室細動などから突然死を来したり、心臓の機能が低下して心不全を来すこともあります。

 レネグレ・レブ病の一部の発症者には、ラミン(LMNA) 、心筋ナトリウムチャネル(SCN5A)、コネキシン(Cx40)などいくつかの遺伝子異常が存在することが知られています。それらの詳しい病態メカニズムは、完全には解明されていません。

レネグレ・レブ病の検査と診断と治療

 循環器科、循環器内科、心臓血管外科、心臓血管内科、不整脈科、不整脈内科などの医師による診断では、レネグレ・レブ病は軽症なものから徐々に重症化していくものまでさまざまなので、個々に合わせて普通の心電図検査を中心に、胸部X線検査、血液検査、さらにホルター心電計、携帯型心電計、運動負荷検査、心臓超音波検査などを行います。

 循環器科、循環器内科、心臓血管外科、心臓血管内科、不整脈科、不整脈内科などの医師による治療では、心電図異常の一つでそのものが治療の対象となることは少ない脚(きゃく)ブロックが認められるだけで、伝導障害の程度が軽い場合は、定期的な経過観察を行います。

 伝導障害が進行して房室ブロックが認められて、症状を伴う徐脈が出現した場合は、ペースメーカーの植え込み手術を行います。ペースメーカーは、遅くなった自分の脈の代わりに、心臓の外から電気刺激を与える装置。この装置の植え込み手術は、肩の皮膚の下に電気刺激を発する小さな電池と、その刺激を心臓に伝えるリード線を入れるだけですから、局所麻酔で簡単にすますことができます。

 また、心室頻拍や心室細動が出現した場合は、植え込み型除細動器(ICD)の埋め込み手術も考慮します。植え込み型除細動器は、致命的な不整脈が起きても、それを自動的に感知して止めてしまう装置。

 心不全が進行すれば、薬物療法や心臓再同期療法(CRT)を行うこともあります。心臓再同期療法は、特殊なペースメーカーを植え込むことによって、左心室と右心室に同時に電気刺激を加え、心室の動きを正常に戻す治療法。

 なお、最近では、医療機関により、レネグレ・レブ病を含めた遺伝性不整脈疾患の遺伝子解析を実施しています。通常は採血10ミリリットル程度の血液で、主要な原因遺伝子の変異の有無の解析が可能で、予後を推測することもできるようになっています。