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先天性厚硬爪

 

爪の甲の先が異常に厚く、硬くなる先天性疾患

 先天性厚硬爪(こうこうそう)とは、爪(つめ)の甲の先が不透明で異常に厚く、硬くなる先天性疾患。先天性厚硬爪甲とも呼ばれます。

 多くは常染色体優性遺伝を示し、ケラチン6、16、17という蛋白(たんぱく)の遺伝子のいずれかの変異が原因で、発症します。男児に多いとされています。

 生まれた時は正常な爪の甲であることが多いのですが、3カ月から6カ月ほどすると徐々に変形していきます。

 爪の甲の変形は、爪の甲の裏側と密着している指先の皮膚である爪床部の角化異常によります。普通なら角化しない爪床部で過度の角化が起きて硬くなるため、爪床から押し上げられた爪の甲が斜め上方に伸びて過度に湾曲して厚く、硬くなり、爪床からの水分補給もなくなるため、不透明で混濁した爪の甲になります。

 足指および手指のすべての爪に変形が現れ、爪の成長はとても遅くなります。

 爪の症状に加えて、舌の白色化、手のひらと足の裏の角化、発汗過多、身体突出部の水疱(すいほう)、四肢の毛包一致性の角化が現れることもあります。

 先天性厚硬爪で生命が脅かされることはありませんが、手足の指の爪が厚く、硬く変形していると心配な場合は、皮膚科や皮膚泌尿器科を受診します。

先天性厚硬爪の検査と診断と治療

 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断は、症状や問診で先天性厚硬爪と判断します。

 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療は、先天性厚硬爪に対する根治的な治療法は現時点では存在しないため、厚く、硬く変形した爪を専用の爪切りで処置したり、爪やすりでできるだけ薄くなるように削る、あるいは溶かして薄くするといった対処療法になります。

 手のひらと足の裏の角化、四肢の毛包一致性の角化に対しては、サリチル酸ワセリン、尿素、活性型ビタミンD3などの外用剤を塗ります。重症の場合は、エトレチナート剤(ビタミンA誘導体)の内服を行うこともあります。