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赤血球増加症

 

貧血とは逆に、赤血球が増加する疾患

 赤血球増加症とは、貧血とは逆に、血液中の赤血球が正常範囲を超えて増加する疾患。多血症とも呼びます。

 下痢、嘔吐(おうと)、発汗、熱傷などで体液中の水分が失われて脱水症になった場合、血液が濃縮して見掛け上、赤血球が増加しますが、これも広義の赤血球増加症に含め、相対的赤血球増加症、相対的多血症と呼ぶことがあります。

 また、脱水症状もなく、はっきりとした原因がないストレス性赤血球増加症も、相対的赤血球増加症に含めます。ストレス性赤血球増加症は、肥満があるヘビースモーカーの男性によくみられ、短期間で改善します。

 狭義の赤血球増加症、すなわち、全身の血管内を流れる赤血球の総数である循環赤血球量が増加する異常は、絶対的赤血球増加症と呼ばれます。これには、真性赤血球増加症と二次性(続発性)赤血球増加症があります。

 真性赤血球増加症の原因は不明で、骨髄の慢性増殖性疾患、すなわち本態は腫瘍(しゅよう)と考えられています。

 二次性赤血球増加症は、何らかの理由で、腎臓(じんぞう)で産生される造血ホルモンのエリスロポエチンが過剰に分泌され、刺激を受けた骨髄が赤血球を大量に作るために生じます。気圧が低い高地に暮らす人にみられ、また、ある種の先天性心臓病で、動脈血に静脈血が混じる場合や、肺気腫などのため肺からの酸素摂取がうまくいかない場合などに、全身の組織が酸素欠乏状態に陥り、エリスロポエチンの産生が高まります。

 その結果、赤血球が大量に作られて赤血球増加症になれば、単位容積血液当たりの酸素運搬量が増えます。この一連の現象は、酸素欠乏を解消しようとするための、目的のある反応と解釈できます。一方、腎臓の疾患とか、ある種のがんでは、酸素欠乏がなくても、エリスロポエチンの過剰産生を来すことがあり、二次性赤血球増加症を生じます。

 赤血球増加症の症状としては、血液中の赤血球が増加すると血液の粘度が増加し、血流障害を起こすことから、顔面紅潮と結膜充血のほか、疲れやすい、頭痛、めまい、耳鳴りなどの不定愁訴があります。時には、全く自覚症状がなく、たまたま検査をして赤血球増加症を発見されるケースもあります。

 真性赤血球増加症では、しばしば高血圧と、脾臓(ひぞう)が大きくはれる脾腫を認めます。二次性赤血球増加症では、基礎になる疾患いかんにより、それぞれの症状が加わることになります。

赤血球増加症の検査と診断と治療

 真性赤血球増加症では、赤血球ばかりでなく、血小板と白血球も増えます。真性多血症は、特徴的な症状と検査所見がそろえば積極的に診断できますが、実際には除外診断によらねばならないことが少なくありません。

 つまり、まず循環赤血球量を測定して、相対的赤血球増加症と鑑別し、次いで二次性赤血球増加症の原因となる基礎的な疾患の有無を詳しく調べて、どれにも該当しなければ真性赤血球増加症の診断をすることになります。

 検査上、 赤血球数なら600万/μl以上、ヘモグロビン濃度なら18.0g/dl以上、ヘマトクリットなら55%以上が、赤血球増加症に相当します。ヘマトクリットとは、血液中の赤血球の割合のことです。

 治療においては、赤血球増加症のための自覚症状が強く、心臓血管系の疾患を合併する可能性がある時は、発症者の静脈から一定量の血液を体外に出す瀉血(しゃけつ)をします。瀉血をすれば症状は改善しますが、すぐに赤血球が増えて元に戻るため、ブスルファン、ヒドロキシウレアなどの化学療法薬を使い、骨髄造血を抑制する措置を講じます。

 これは真性赤血球増加症の場合にのみ適用され、二次性赤血球増加症では、まず原因の除去に努めます。

 真性赤血球増加症は10〜20年と、慢性の経過をたどります。その間、医師の指示通りの療養に努めることが大切となります。治療を怠ると、すぐに赤血球数と血小板数が増加し、脳卒中心筋梗塞(こうそく)、胃腸出血、肺塞栓(そくせん)症を招いて、死に至ることも多くみられます。

 予防のためには、脱水症状にならないように水分はきちんと補給し、喫煙、飲酒は控えます。ストレスをためないように過労は避け、適度な運動とバランスのよい食事を心掛け、肥満、高血圧、高脂血にならないように気を付けます。