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脊髄空洞症

 

脊髄または延髄の中心部に空洞を生じる疾患

 脊髄(せきずい)空洞症とは、先天異常あるいは外傷によって、脊髄または延髄の中心部に空洞を生じる疾患。空洞には脳脊髄液がたまって、脊髄を内側から圧迫するために、いろいろな神経症状、全身症状を呈します。

 男女差はなく、20〜30歳代の発症が多くみられますが、あらゆる年齢層に起こります。空洞のできる詳しいメカニズムは、まだよくわかっていません。

 脊髄空洞症を原因によって大きく分類すると、小脳の下端が脊椎(せきつい)のほうに垂れ下がったようにめり込んでくるキアリ奇形に伴うもの、脊髄の周囲に炎症が起こり、髄膜に癒着を起こした癒着性くも膜炎に伴うもの、脊髄腫瘍(しゅよう)に伴うもの、外傷などに伴うもの、原因が不明な特発性のものがあります。

 症状の現れ方は、空洞の大きさや長さによって異なります。頸髄(けいずい)に発生することが多いため、最初は手の小さい筋肉に委縮が起こり、次第に腕のほうに進行していきます。筋肉の委縮のために、手の指の筋力は低下し、細かい作業ができなくなります。

 腕に帯状の温度覚と痛覚の消失も起こりますが、触覚、振動覚、位置覚などの深部感覚は正常です。これを解離性知覚障害と呼んでいます。

 進行すると、知覚障害の範囲も広がってきます。また、腕ばかりでなく足にも、しびれ、筋肉の委縮、脱力、突っ張りがみられ、歩行障害、排尿や排便の障害が出てきます。これを痙(けい)性まひと呼んでいます。

 知覚障害のために、やけどをしても熱さを感じない、外傷をしても痛みを感じないことが多くなります。栄養神経という組織の栄養を保っている神経も侵されるために、潰瘍(かいよう)、皮膚の委縮、発汗障害なども示してきます。

 空洞が延髄に及ぶと、顔面の感覚障害や嚥下(えんげ)障害が起こります。このため食事の際に飲み込みが悪くなったり、飲み込んだ水分が誤って気管に入ることがあります。脊椎破裂、頭蓋(とうがい)異常、内反足、頸椎(けいつい)癒合、脊椎側弯(そくわん)などを伴っていることも、しばしばみられます。

 進行は極めて緩やかで、数十年に渡って慢性に経過し、時に症状が進行した後、停止あるいは改善することもあります。脊髄空洞症を発症しても、天寿を全うする人が多く、晩年まで仕事の可能な人も少なくありません。

脊髄空洞症の検査と診断と治療

 頸椎のMRI検査が役に立ち、これでほぼ診断が付きます。MRI検査では、特殊な撮り方をすると脊髄液の流れを画像化することができ、これも診断や治療方法を決める際に有用です。また、脊髄腫瘍に合併するタイプの脊髄空洞症では、造影剤を用いたCT検査が行われます。

 しびれなどの知覚障害の症状に対しては、薬剤による対症療法が行われます。頸椎の一部を切除したり、空洞を切開する外科的手術も行われます。

 キアリ奇形に伴う脊髄空洞症の場合は、大後頭孔減圧術と呼ばれる外科的手術が行われます。頭から首に移行する大孔部という部分で脊髄周辺の空間を広げて、脊髄液の流れをよくする手術であり、多くのケースでは空洞が縮小して、症状も軽快します。しかし、症状がある程度以上進行してしまった後で手術をしても、有効でないケースが多くなります。

 なお、脊髄空洞症では、空洞が延髄などの脳幹部に及んだり、併発するキアリ奇形により脳幹部が圧迫されたり、舌下神経まひにより舌の委縮を来す場合、食事の際に飲み込みが悪くなったり、飲み込んだ水分などが気管に誤って入ることがありますので、水気のあり滑らかな食品、とろみ食など飲み込みやすい食品を選択し、水分、栄養補給に注意をする必要があります。