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成人スティル病

 

子供のスティル病と同様の症状が成人に起こる疾患

 成人スティル病とは、子供の若年性関節リウマチのうち、高熱が出るタイプのスティル病と似ている症状が、大人に起こる疾患。成人スチル病ともいわれます。

 スティル病は長い間、子供ににしかかからない疾患と考えられていましたが、1971年にイギリスのバイウォータースが、16歳以上になって発病するケースがあることを報告しました。

 以降、同様のケースが世界中で報告され、現在では大人になってから発病したスティル病(成人発症スティル病)と、子供の時に発病し、その後大人の年齢になって再発した場合(小児発症スティル病の再発)を併せて、成人スティル病と総称しています。

 20~40歳代の比較的若い成人に多いと見なされますが、まれに高齢者にもみられます。日本における男女比は、約1:2です。

 成人スティル病が発病する決定的な原因は、不明です。ウィルスなどの病原微生物による感染が引き金となり、それに免疫異常が絡んで発症するのではないかと考えられています。また、近年、発病者ではインターロイキン6あるいは18などサイトカイン(炎症を引き起こす液性因子)が著しく高くなっていることが知られ、遺伝子レベルでも研究が進んでいます。

 一日のうちに、高熱が上がったり下がったりする発熱が、症状として特徴的です。一般には、夕方から夜間に発熱がみられ、 昼間は平熱であることが多いようです。そして、発熱時に薄いピンク色の発疹(はっしん)が前胸部や腕に現れますが、これは一過性のもので、かゆみなどの症状に乏しいため気付かれにくい傾向があります。

 手やひざの関節の痛みとはれ、リンパ節のはれ、のどの痛み、肝臓や脾(ひ)臓のはれも伴います。

成人スティル病の検査と診断と治療

 急性期の検査では、白血球増加や炎症所見、肝機能障害などを認めます。また、血液中にフェリチンという、組織中で鉄を貯蔵する役割を持つ蛋白(たんぱく)が増加することも特徴です。

 なお、関節リウマチや他の膠原(こうげん)病で陽性になることが多いリウマトイド因子や、抗核抗体などの自己抗体(自己の組織成分に対する抗体)は、この成人スティル病では通常、陰性です。

 治療の中心は抗炎症療法で、非ステロイド性消炎鎮痛剤が用いられます。十分に解熱しない場合、肝障害がある場合、薬剤アレルギーがみられる場合は、中等量の副腎(ふくじん)皮質ホルモン(ステロイド剤)が用いられ、多くのケースでは症状の改善がみられます。

 副腎皮質ホルモンが十分効かなかった場合は、免疫抑制剤を併用し、関節炎が持続する場合には、リウマチの際に使われる抗リウマチ剤が併用されることもあります。

 再発は比較的多くみられますが、全身症状の経過は一般に良好です。副腎皮質ホルモンによる治療が開始されたら、自己調節することなく、根気よく治療を続けることです。副腎皮質ホルモンを中止できない場合には、骨粗鬆(こつそしょう)症など副作用にも注意するべきです。